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眼科医师张健的博客

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湖南中医药大学第一附属医院眼科张健教授每周一二三四五全天、周六下午坐门诊,特此通告。要问眼病的朋友,请上张健医生个人网站_好大夫在线。张健在那里已帮助:6802位(近两周帮助患者数:1153人/平均每天回答82人次),发表1348篇科普文章,总访问:2,193,355次,昨日访问:20,130次(17-07-13),感恩您的垂临访问。张健_湖南省中医附一医院眼科_好大夫在线 http://zhangajian.haodf.com/

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19. 视网膜母细胞瘤如何治疗   

2016-12-06 13:07:14|  分类: 眼病防治大盘点 |  标签: |举报 |字号 订阅

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张健 张明亮主编

《眼病防治大盘点》

19.  视网膜母细胞瘤如何治疗 - 眼科张健 - 眼科医师张健的博客

 

  19.  视网膜母细胞瘤如何治疗

  视网膜母细胞瘤在婴幼儿眼病中是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤。视网膜母细胞瘤发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼、双眼先后或同时罹患。视网膜母细胞瘤易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

  本病分为未分化型和分化型。未分化型:瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。胞核大,圆形、卵圆形或不规则形,染色深,有12个以上核样结构体,核内常见12个不规则核仁。胞质少,有丰富的细胞器,主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假菊花型。该型分化程度低,恶性程度较高,但对放射线敏感。分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型。其中央腔内的“膜”为酸性黏多糖物质。胞核较小,位于远离中央腔一端,有一个核仁。胞质较多,主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基体等。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。还有一些视网膜母细胞瘤病例瘤细胞分化程度更高,已有类似光感受器的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型,又称感光器分化型,最近称此型为视网膜细胞瘤,以别于一般的视网膜母细胞瘤。

根据表现和发展过程本病一般可分四期。

  (1)眼内生长期:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶状体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑矇性猫眼。此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。眼底改变:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生长者叫内生型,玻璃体内可见大小不等的白色团块状浑浊;起源于外核层者,易向脉络膜生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯显微镜检查,前房内可能有瘤细胞集落,形成假性前房积脓、角膜后沉着物,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节,可为早期诊断提供一些临床依据。

  (2)青光眼期:由于肿瘤逐渐生长,体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓“牛眼”外观,大角膜、角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别。

  (3)眼外期:①最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质,则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能排除球后及颅内转移的可能性。②肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。

  (4)全身转移期:转移可发生于任何一期,例如发生于视盘附近之肿瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有视神经转移,但一般讲其转移以本期最为明显。转移途径:①多数经视神经或眶裂进入颅内。②经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。③部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

  对单眼和双眼母细胞瘤,应分别对待。单侧病例应及早摘除眼球,剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视神经断端已受累,应考虑行眼眶内容摘除,辅以放疗或化疗。双眼者,若一眼已失明,另一眼尚有视力,摘除视功能丧失的一眼,另一眼可行保守治疗,采用光凝、冷凝、放疗,激光-血卟啉疗法。若双眼均已失明,为挽救患者生命也应施行眼球摘除术。


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